溶血性貧血

溶血性貧血是由于紅細胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾患。正常紅細胞的壽命約120天，只有在紅細胞的壽命縮短至15～20天時才會發(fā)生貧血。

病因和發(fā)病機制溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。1.紅細胞內在缺陷包括紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺陷、珠蛋白異常等。2.紅細胞外部因素異常包括免疫性因素、非免疫性因素。3.溶血發(fā)生的場所紅細胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核-巨噬細胞系統(tǒng)，分別稱為血管內溶血和血管外溶血。血管內溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。

分類溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發(fā)病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發(fā)病機制分類。

臨床表現(xiàn)雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時間和溶血的嚴重程度有關。慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長，患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對貧血有良好的代償，癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥，患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱為再生障礙性危象。急性溶血發(fā)病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴重者可發(fā)生明顯衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸和其他嚴重貧血的癥狀和體征。