患者故事 | 原發(fā)性骨髓纖維化，高危，6年漫長(zhǎng)病史，移植之路一波三折，顱腦出血危險(xiǎn)重重，最終重獲新生

2018年，51歲的L先生（化名）確診為原發(fā)性骨髓纖維化，6年的病史讓他一度陷入困境。2024年初，L先生來(lái)到陸道培醫(yī)院進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，他也成功迎來(lái)了自己生命的轉(zhuǎn)折點(diǎn)。雖然移植過(guò)程一波三折，但在劉開(kāi)彥教授、魏志杰主任帶領(lǐng)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的努力下，L先生最終撥開(kāi)迷霧，迎來(lái)新生。目前L先生已經(jīng)移植后一年，原發(fā)病持續(xù)緩解，生活也逐步回歸正軌。

2018年，L先生在一次常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)脾大，隨后確診為原發(fā)性骨髓纖維化，屬于高危組（MIPSS70評(píng)分），血常規(guī)可見(jiàn)原始細(xì)胞，二代基因測(cè)序顯示CALR exon9突變、ASXL1 exon13突變、EZH2 exon15突變及BML exon18多基因突變。2021年9月開(kāi)始，L先生開(kāi)始接受蘆可替尼治療，然而，脾臟依舊沒(méi)有回縮，定期評(píng)估結(jié)果無(wú)情地宣告著疾病持續(xù)進(jìn)展（骨髓可見(jiàn)原始細(xì)胞）。面對(duì)這樣的困境，造血干細(xì)胞移植成為了唯一的治愈希望。

2024年初，L先生迎來(lái)了轉(zhuǎn)機(jī)。劉開(kāi)彥教授、魏志杰主任帶領(lǐng)醫(yī)生團(tuán)隊(duì)對(duì)L先生的病情進(jìn)行了多次深入討論，對(duì)臟器功能、移植前合并癥評(píng)分及預(yù)處理方案進(jìn)行精準(zhǔn)評(píng)估。在充分權(quán)衡利弊后，最終選擇了L先生的兒子作為作為移植供者。

2024年1月中，L先生順利回輸。移植后的第18天，白細(xì)胞成功植活，這讓醫(yī)生團(tuán)隊(duì)和家屬都感到十分欣慰。然而，真正的挑戰(zhàn)才剛剛開(kāi)始。

移植過(guò)程中，L先生先后經(jīng)歷了感染、口腔黏膜炎和消化道出血等一系列并發(fā)癥。面對(duì)復(fù)雜的病情，劉開(kāi)彥教授、魏志杰主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)逐一攻克難關(guān)，他們密切關(guān)注患者的每一個(gè)細(xì)微變化，精心調(diào)整治療方案，成功地解決了感染及黏膜炎的問(wèn)題。

然而，命運(yùn)似乎并不打算輕易放過(guò)他。移植后，L先生先后出現(xiàn)了免疫抑制劑不耐受、排異、嚴(yán)重黏膜炎以及最危急的顱腦出血。由于患者狀態(tài)不佳，風(fēng)險(xiǎn)極高，北京的多家醫(yī)院都拒絕手術(shù)。面對(duì)這樣的危急情況，醫(yī)生團(tuán)隊(duì)并沒(méi)有放棄，他們制定了針對(duì)性的治療方案，一步一步解決所有問(wèn)題。幸運(yùn)的是，顱腦出血并沒(méi)有引起任何并發(fā)癥，L先生最終渡過(guò)了難關(guān)。

如今，L先生已經(jīng)移植后一年，原發(fā)疾病持續(xù)緩解，生活也逐步回歸正軌，曾經(jīng)因疾病而失去的活力，如今又一點(diǎn)點(diǎn)回到了他身上。